婚检后才知道自己有蚕豆病 什么是蚕豆病

近日，有人表示婚检后才知道自己有蚕豆病，我们俗称的蚕豆病，其实有一个官方名称，那就是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症。那么 什么是蚕豆病？下面八宝网小编带来介绍。

婚检后才知道自己有蚕豆病

蚕豆症是一种性染色体隐性遗传，意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，男性只有一个X性染色体，所以只要这个X染色体异常就会发病。

只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。

对蚕豆病患者来说，蚕豆就是毒药，如果吃下了蚕豆，就会发生酱油尿现象，这其实是红细胞破裂，发生溶血的结果。这是因为蚕豆病患者天生缺少一种叫6-磷酸葡萄糖脱氢酶的蛋白质，从而引发了这场灾难。

更有意思的是，在蚕豆的原产地地中海区域，这种疾病的发生率会更高。特别是在地中海的克里特岛，很多小朋友甚至会在蚕豆开花的季节里昏昏欲睡，并且持续产生酱油色的尿液。

什么是蚕豆病

蚕豆病是一种遗传性疾病，是由于红细胞内无法合成6-磷酸葡萄糖脱氢酶即G6PD酶所导致的疾病，一般食用蚕豆后会诱发严重的溶血性贫血，因此被称为蚕豆病。

大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病，少数几小时内发病，个别患者十几天后发病。早期患者常出现全身不适，如食欲不佳、精神倦怠、发热、头晕、腹痛等酷似肝炎的临床症状。

重症患者由于大量红细胞破坏，释放出大量胆红素，可以出现黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大，还会出现恶心、呕吐、腹痛等临床症状。抢救不及时甚至部分患者在发病后1-2天死亡，因此发现症状需立即到医院就诊。发现蚕豆病以后，尽量避免食用蚕豆，以免引发溶血，同时避免在衣柜放置樟脑丸等物品，避免接触禁忌药物。

其实，蚕豆病是人类对抗疟疾的特有生理过程，是在漫长演化道路上留下的烙印。在蚕豆病高发的克里特岛，在历史上疟疾横行。这种由疟原虫引发的疾病，会引发高烧，夺去了大批居民的生命。在人类还没有发现金鸡纳霜和奎宁之前，要想逃脱疟疾的魔掌，就得靠自己的身体。

在强大的寄生虫面前，人类的身体并不是只会硬碰硬，也会委曲求全。疟原虫只会感染那些浑圆饱满的正常红细胞，而不会对干瘪的红细胞产生兴趣。于是，有趣的一幕出现了，在疟疾高发区域，也是镰刀型贫血症的高发区域。

镰刀型贫血症的患者体内有半数红细胞长成了镰刀模样，虽然，这种改变给患者带了贫血症状，影响了他们进行高强度运动的能力，但是却提高了抵御疟疾的能力。与此同时，蚕豆病患者也是通过牺牲一部分红细胞来杀死其中的疟原虫。

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